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Introducing DOJOLVI (triheptanoin).
DOJOLVIMD (triheptanoïne)
est le seul et unique médicament d’ordonnance commercialisé au Canada à l’intention des enfants et des adultes atteints de troubles d’oxydation des acides gras à longue chaîne (LC-FAOD).
Déficit en CPT I (carnitine palmitoyltransférase I)
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Déficit en CPT I (carnitine palmitoyltransférase I)
DOJOLVI est désormais remboursé dans la
majorité des provinces canadiennes
Accès d’urgence en tout lieu et en tout temps
Réserves d’urgence de DOJOLVI partout au Canada
Se procurer DOJOLVI pour une utilisation d’urgence chez un-e patient-e atteint-e de LC-FAOD
-
ÉTAPE 1
Composez le 1 833 388-5872 (U-LTRA) pour faire votre demande, 24 heures par jour, 7 jours par semaine
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ÉTAPE 2
Télécopiez le formulaire d’inscription au 1 833 592-2273 (CARE)
Remarque : Visitez le site UltraCareSupport.ca pour télécharger le formulaire d’inscription d’UltraCare -
ÉTAPE 3
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Pour un appui supplémentaire, vous pouvez également appeler nos gestionnaires de cas UltraCare en composant le 1-833-388-5872 (U-LTRA).
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Les Services aux patients UltraCare® offrent une gamme de services pour aider les patients et les aidants avec :
- Navigation du remboursement
- Aide éducationnelle
- Aide à l’observance du traitement
- Aide financière
- Services de pharmacie
- Aide bilingue
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Définition des LC-FAOD
Les LC-FAOD sont un groupe de troubles autosomiques récessifs rares, souvent graves et mettant la vie en danger causés par un défaut des enzymes qui interviennent dans le transport et le catabolisme des acides gras à longue chaîne1-4.
Chaque type de LC-FAOD porte le nom de l’enzyme qu’il touche4.
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CPT I(carnitine palmitoyltransferase I) deficiency
References: 1. Knottnerus SJG, Bleeker JC, Wüst RCI, et coll. Rev Endocr Metab Disord. 2018;19(1):93-106. 2. Wajner M, Amaral AU. Biosci Rep. 2015;36(1):e00281. 3. Lindner M, Hoffmann GF, Matern D. J Inherit Metab Dis. 2010;33(5):521-526. 4. Wanders RJ, Ruiter JP, IJLst L, Waterham HR, Houten SM. J Inherit Metab Dis. 2010;33(5):479-494.
DOJOLVI est un acide gras UNIQUE à chaîne moyenne impaire
DOJOLVI est un triglycéride à chaîne moyenne impaire (C7) synthétique qui consiste en trois acides gras à 7 carbones formant une chaîne impaire.
Il est le seul et unique médicament d’ordonnance commercialisé au Canada à l’intention des enfants et des adultes atteints de troubles d’oxydation des acides gras à longue chaîne (LC-FAOD).
DOJOLVI est un triglycéride à chaîne moyenne impaire (C7) synthétique qui consiste en trois acides gras à 7 carbones formant une chaîne impaire.
Il est le seul et unique médicament d’ordonnance commercialisé au Canada à l’intention des enfants et des adultes atteints de troubles d’oxydation des acides gras à longue chaîne (LC-FAOD).
Chaque acide gras à 7 carbones (heptanoate) dans DOJOLVI est une source de calories et d’acides gras qui contourne les déficits enzymatiques des LC-FAOD afin de produire et de remplacer l’énergie.
POSOLOGIE ET ADMINISTRATION DE DOJOLVI
Calculer la dose de DOJOLVI
La posologie quotidienne cible recommandée de DOJOLVI représente jusqu’à 35 % de l’apport calorique quotidien (ACQ) total prescrit pour le patient, réparti en au moins 4 doses administrées lors des repas ou des collations*.
Pour trouver la dose de DOJOLVI de votre patient :
1
2
3
4
1. MULTIPLIER
MULTIPLIER l’ACQ total (en kcal) par le pourcentage cible de l’ACQ qui sera fourni par DOJOLVI
2. DIVISER
DIVISER par 8,3 kcal/mL, la valeur calorique de DOJOLVI
3. ARRONDIR
ARRONDIR la posologie quotidienne totale calculée de DOJOLVI (en mL) au nombre entier le plus proche
4. DIVISER
DIVISER la posologie quotidienne totale en au moins 4 doses à peu près égales à être administrées à chaque intervalle bien mélangées à un repas ou une collation
Pour atteindre la dose quotidienne cible, les patients pourraient devoir augmenter leur apport total en matières grasses. Tous les patients sous DOJOLVI doivent recevoir les soins d’un spécialiste clinique expérimenté dans la gestion alimentaire liée à la maladie en fonction des recommandations nutritionnelles actuelles.
Les nouveau-nés pourraient nécessiter un apport supérieur en matières grasses et il faudra ainsi augmenter la quantité de DOJOLVI. Il faut tenir compte des recommandations nutritionnelles actuelle lorsqu’on envisage d’administrer DOJOLVI aux nouveau-nés.
INSTAURER ET AUGMENTER LA DOSE DE DOJOLVI
Pour les patients qui ne prennent pas actuellement un produit à base de triglycérides à chaîne moyenne (TCM) :
Instaurer DOJOLVI à une dose quotidienne totale d’environ 10 % de l’ACQ, répartie en au moins 4 doses par jour, puis augmenter jusqu’à la dose quotidienne totale recommandée de 35 % de l’ACQ sur une période de 2 à 3 semaines.
Pour les patients qui passent d’un autre produit à base de TCM à DOJOLVI :
Cesser l’administration des autres produits à base de TCM avant d’instaurer DOJOLVI.
Instaurer DOJOLVI à la dernière dose quotidienne tolérée de TCM, répartie en au moins 4 doses par jour. Augmenter la dose quotidienne totale d’environ 5 % de l’ACQ tous les 2 ou 3 jours jusqu’à ce que la dose cible maximale de 35 % de l’ACQ soit atteinte.
Tolérabilité :
Si un patient a de la difficulté à tolérer 1/4 de la dose quotidienne totale à la fois, des doses plus faibles et plus fréquentes peuvent être envisagées.
Surveiller l’ACQ des patients pendant l’ajustement posologique, en particulier chez les patients présentant des effets indésirables gastro-intestinaux et ajuster tous les composants du régime alimentaire au besoin.
Si un patient présente des effets indésirables gastro-intestinaux, envisager une réduction de la posologie jusqu’à ce que les symptômes gastro-intestinaux soient disparus. Si un patient est incapable d’atteindre la posologie quotidienne cible de jusqu’à 35 % de l’ACQ durant l’ajustement de la dose, maintenir la dose maximale tolérée par le patient.
ADMINISTRATION DE DOJOLVI
Administrer DOJOLVI au moins 4 fois par jour par voie orale ou dans une sonde d’alimentation entérique en silicone ou encore une sonde d’alimentation en polyuréthane
À l’aide d’une seringue graduée ou d’une mesurette faite d’un matériau compatible, retirer du flacon le volume prescrit de DOJOLVI.
- Les matériaux compatibles sont l’acier inoxydable, le verre, le polyéthylène haute densité (PEHD), le polypropylène, le polyéthylène basse densité, le polyuréthane et le silicone
- Ne pas préparer ni administrer DOJOLVI à l’aide de contenants, de seringues graduée ou de mesurettes fait de polystyrène ou de poly(chlorure de vinyle) (PVC)
- Surveiller régulièrement le contenant, la seringue graduée ou la mesurette qui entre en contact avec DOJOLVI afin d’en assurer le bon fonctionnement et l’intégrité.
Ajouter la quantité prescrite de DOJOLVI dans un bol, une tasse ou un contenant propre, fait d’un matériau compatible comme indiqué ci-dessus, contenant une quantité adéquate de nourriture semi-solide ou de liquide en fonction de l’âge, de la taille et de la consommation moyenne du patient afin d’assurer l’administration de la dose complète.
S’il est pris par voie orale, le mélange peut être entreposé au réfrigérateur pendant jusqu’à 24 heures
En cas d’oubli d’une dose (une des portions prises durant la journée), prendre la prochaine dose aussitôt que possible. Sauter la dose oubliée s’il serait impossible de prendre toutes les doses dans une journée.
Le rendement et la fonctionnalité du tube d’alimentation peuvent se dégrader au fil du temps selon l’utilisation et le milieu environnant. Dans les études cliniques, des problèmes de fonctionnement de la sonde d’alimentation ont été signalés chez les patients sous triheptanoïne.
Éviter d’administrer DOJOLVI aux patients atteints d’insuffisance pancréatique.
Pour des renseignements complets sur la préparation et l’administration de DOJOLVI, veuillez consulter la section 3.3 de la monographie du produit.
VIDÉOS ÉDUCATIVES SUR L’ADMINISTRATION
Précautions
Adaptateur pour flacon
Tirer la dose dans la seringue
Nettoyage de la seringue
Mesurette
Nettoyage de la mesurette
ENTREPOSAGE DE DOJOLVI
DOJOLVI est un liquide transparent incolore à jaune pâle qui est conditionné dans des flacons de 500 mL contenant 100 % p/p de l’ingrédient actif triheptanoïne.
Conservez le flacon de DOJOLVI en position verticale entre 15 et 30 °C
Ne pas congeler DOJOLVI
Une fois le flacon ouvert, utilisez DOJOLVI dans les 9 mois ou avant la date d’expiration indiquée sur le flacon, selon la première éventualité
Ne pas administrer ni entreposer DOJOLVI dans des contenants en polystyrène or ou en poly(chlorure de vinyle)
GUIDE D’ADMINISTRATION
Information dont il faut discuter avec votre équipe de soins sur la façon d’entreposer, d’administrer et d’assurer le suivi des doses de DOJOLVI.
Télécharger le guide
